小儿心内膜弹力纤维增生症

小儿心内膜弹力纤维增生症，也称心内膜硬化症，是一种常见的原因不明确的婴幼儿心肌病。 本病多以突然出现心室的舒张功能和收缩功能下降，最终引起充血性心衰为临床表现，呈进行性加重，若不治疗多在数日和数周之内死亡。急性期可表现为心源性休克（心衰）或者猝死。病理检查可见心内膜的显著增厚，弹力纤维和胶原纤维增生，从而出现左心室心内膜弥漫性增厚。