大疱性表皮松解症

大疱性表皮松解症（EB）是一种以皮肤和黏膜对机械损伤易感，并形成大疱为特征的慢性非炎症性大疱性疾病，其特点是上皮组织显著的机械脆性，轻微创伤后出现水疱和糜烂。 本病可分为以下两种： 遗传性大疱性表皮松解症：好发于婴儿期。按照透射电镜下水疱发生的位置，分为三型： 单纯性大疱性表皮松解症（EBS）：水疱或裂隙位于表皮内。通常在 1 岁内发病，预后尚好。 交界性大疱性表皮松解症（JEB）：水疱位于基底膜带的透明板内。临床罕见，预后较差，大多在 2 岁内死亡。 营养不良性大疱性表皮松解症（DEB）：又称真皮型大疱性表皮松解症，水疱或裂隙发生在基底膜带致密板下方。预后较差。 获得性大疱性表皮松解症（EBA）：是一种自身免疫性疾病。好发于老年人。