小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝主要是由胚胎时期后颅凹中线结构发育异常所致，小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室下部疝入枕骨大孔内。 小脑扁桃体下疝分型通常分为四型，分别为 ： Ⅰ型：为临床上最常见的类型，表现为小脑扁桃体下疝至枕骨大孔下（＞5mm），可伴脑积水、脊髓空洞。 Ⅱ型：在Ⅰ型的基础上合并脑干、小脑蚓部和第四脑室向下移位变形，常合并脊髓脊膜膨出和脑积水等。 Ⅲ型：非常少见，在Ⅱ型的基础上合并枕部或颈部脑膨出及枕骨大孔增大，脑膨出囊内包含延髓、小脑、第四脑室及各种病变神经组织成分。 Ⅳ型：极少见，表现为小脑扁桃体和小脑幕发育不全或缺如。