马凡氏综合征

马凡氏综合征也叫马方综合征，是一种常染色体显性遗传性结缔组织病，此病于 1896 年由法国儿科医生 Antoine Marfan 首次报道，故以其名字命名。 本病可影响全身的结缔组织，包括最常见的受损部位为眼部、心血管和骨骼肌肉病变，同时还可导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层常见，是本病患者死亡的主要原因。