三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形，即 Ebstein 畸形，是一种罕见的先天性复杂性心脏畸形，是引起先天性三尖瓣反流的最重要的原因。 本病三尖瓣向右心室移位，主要是隔瓣叶和后瓣叶下移，不在房室环水平而下移至右心室壁近心尖处，前瓣叶的位置多正常，因而右心室被分为两个腔，畸形瓣膜以上的心室腔壁薄，与右心房连成一大心腔，是为“心房化的右心室”，其功能与右心房相同；畸形瓣膜以下的心腔包括心尖和流出道为“功能性右心室”，起平常右心室相同的作用，但心腔相对较小。 常伴有心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。可发生右心房压增高，此时如有心房间隔缺损或卵圆孔开放，则可导致右至左分流而出现发绀。 其发病率在先天性心脏病中占 0.5～1％。