高铁血红蛋白血症
高铁血红蛋白血症
生理状态下,血红蛋白因自身氧化而形成高铁血红蛋白,但体内的酶促或非酶促的还原体系使高铁血红蛋白的还原能力远远超过血红蛋白的氧化能力,从而保证了高铁血红蛋白在血红蛋白中所占比例不超过 1%。当高铁血红蛋白生成过多或还原出现障碍时,高铁血红蛋白和血红蛋白的比例就会失去平衡,血液中高铁血红蛋白含量超过 1%,就造成了高铁血红蛋白血症。主要表现为发绀(氧疗无效)、呼吸困难、头晕。
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高铁血红蛋白血症
生理状态下,血红蛋白因自身氧化而形成高铁血红蛋白,但体内的酶促或非酶促的还原体系使高铁血红蛋白的还原能力远远超过血红蛋白的氧化能力,从而保证了高铁血红蛋白在血红蛋白中所占比例不超过 1%。当高铁血红蛋白生成过多或还原出现障碍时,高铁血红蛋白和血红蛋白的比例就会失去平衡,血液中高铁血红蛋白含量超过 1%,就造成了高铁血红蛋白血症。主要表现为发绀(氧疗无效)、呼吸困难、头晕。
查看详情地中海贫血
贫血是指成年男性血红蛋白<120 g/L,成年女性血红蛋白<110 g/L 。 地中海贫血,又称珠蛋白生成障碍性贫血,或海洋性贫血,是一组遗传基因缺陷导致的遗传性血液病,是因为血红蛋白(俗称血色素)中的重要成分珠蛋白异常而导致红细胞容易被破坏(溶血)的疾病。 本病在地中海沿岸国家和东南亚各国发病率最高,我国长江以南各省是高发区,其中广西、广东和海南三省发生率最高。 主要症状有面色苍白、进食缓慢、发育迟缓、乏力、食欲不佳、腹部肿胀等。
查看详情溶血性贫血
溶血性贫血是由于红细胞内在缺陷和外在因素,导致红细胞寿命缩短、破坏增加,骨髓造血代偿性增强,但不足以代偿红细胞的破坏,最终出现贫血,是一大类疾病的总称。 可分为以下两种: 急性溶血性贫血:多为血管内溶血,起病急骤,可导致严重的全身性症状,疲乏无力,多处酸痛,产生血尿和黄疸。若未能得到及时处置,将造成严重危害,发生器官衰竭、休克,甚至死亡。 慢性溶血性贫血:多为血管外溶血,逐步出现缺血、缺氧症状。如果长期未能得到有效治疗,可严重损害肝、脾、骨骼的正常结构和功能,并造成胆石症。
查看详情真性红细胞增多症
骨髓组织在特殊情况下可出现异常增殖,一般把克隆性红细胞异常增殖为主的骨髓性肿瘤称之为真性红细胞增多症,简称真红。 本病是一种慢性病,主要体现为外周血液中红细胞数量增多,血液黏稠度增高,患者常伴有白细胞、血小板计数升高,肝脾大,或可出现出血、血栓等并发症,部分可进展为急性白血病或发生骨髓纤维化。
易栓症
易栓症是指血管中容易形成血栓,进而引起栓塞的疾病状态。这是由于患者体内凝血物质等的异常或者有一些形成血栓的高危因素而引起。可分为遗传性易栓症和获得性易栓症。
查看详情霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤又名霍奇金病,是一种起源于淋巴结的血液系统恶性肿瘤,主要侵及淋巴结、脾、肝脏及骨髓等。是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。 通常症状为颈部或者锁骨上、腋窝以及腹股沟出现无痛性淋巴结肿胀,出现发热、体重减轻、夜间盗汗、常感到疲惫等。 根据肿瘤细胞的形态和免疫表型,霍奇金淋巴瘤可分为 2 个主要亚组:结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤、经典型霍奇金淋巴瘤。 经典型霍奇金淋巴瘤又可进一步分为以下亚型: 结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤 混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 富于淋巴细胞型经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤
查看详情骨髓纤维化
骨髓纤维化简称髓纤,是一种骨髓增生性疾病。因已知或未知原因导致增生纤维组织取代了正常的造血组织,引起骨髓造血功能异常,从而产生一系列的临床症状。
查看详情特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(ITP)目前已更名为“原发免疫性血小板减少症”,是一种自身免疫功能异常所导致的出血性疾病,主要临床特征为血小板减少,患者可表现为皮肤紫癜及黏膜出血等,也可无出血体征。
查看详情儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症
郎格汉斯组织细胞增生症简称 LCH,曾经也被称为组织细胞增生症-X、Letterer-Siwe 病、Hand-Schüller-Christian 病、弥漫性网状内皮组织增殖,现在这些名称已经被弃用了。医学术语“嗜酸性肉芽肿”有时用于描述个别病变的病理,特别是孤立性骨溶解病变。 本病是一种非常罕见的疾病,发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做“组织细胞”的树突状细胞占领、浸润,从而导致各个器官功能受损。最常被组织细胞浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润,从而发生功能障碍。 本病可以在任何年龄发生,但最常见于 1~3 岁的儿童。
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