遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症是以外周血中存在大量椭圆形或卵圆形成熟红细胞为特征的异质性家族遗传性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传,少数由基因突变引起。 本病临床分型可分为隐匿型(无症状型)、溶血代偿型、溶血贫血型,病情轻重程度不一,绝大多数患者可能始终无明显症状,或成年后才出现轻中度贫血且病情稳定可控,极少数重症患者可能年龄很小时就会出现黄疸和慢性贫血,部分胎儿甚至无法存活下来。
查看详情公开疾病目录
浏览中国医疗资源中的疾病公开摘要,并按稳定专业分类进入专题目录。
遗传性椭圆形红细胞增多症
遗传性椭圆形红细胞增多症是以外周血中存在大量椭圆形或卵圆形成熟红细胞为特征的异质性家族遗传性溶血性疾病,多为常染色体显性遗传,少数由基因突变引起。 本病临床分型可分为隐匿型(无症状型)、溶血代偿型、溶血贫血型,病情轻重程度不一,绝大多数患者可能始终无明显症状,或成年后才出现轻中度贫血且病情稳定可控,极少数重症患者可能年龄很小时就会出现黄疸和慢性贫血,部分胎儿甚至无法存活下来。
查看详情遗传性球形细胞增多症
遗传性球形细胞增多症(HS)是由于红细胞膜先天缺陷,使红细胞变成球形,易被破坏,导致溶血的一种家族遗传性疾病。 本病目前无确切的发病率统计。在北方地区,HS 居遗传性溶血性贫血的首位。 主要症状有贫血、皮肤巩膜黄染、脾肿大,易出现胆石症,不同的患者之间临床表现差异较大。
查看详情原发性纤维蛋白溶解症
原发性纤维蛋白溶解症是指纤溶酶原被激活为纤溶酶(导致出血的物质)、或纤溶酶抑制物(减少出血的物质)减少,继而降解纤维蛋白原和其他凝血因子,造成以低纤维蛋白血症为主的低凝状态。 本病分为先天性和后天性(获得性),以后天性纤维蛋白溶解症多见。 主要症状有全身或局部的出血,如皮肤、黏膜、内脏器官或伤口出血。
查看详情朗格汉斯细胞组织细胞增生症
组织细胞增多症 X 又称朗格汉斯细胞组织细胞生多症(简称 LCH),是一种组织细胞疾病。骨髓来源的朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而在临床上是一组异质性疾病,其临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。 本病较罕见,好发于婴儿和儿童,男性患者居多。
镰状细胞病
镰状细胞病,又叫镰状细胞性贫血、血红蛋白 S 病,是一种遗传性血红蛋白病,其红细胞病态、变形呈镰刀状,比正常形态的红细胞更容易被破坏,引起贫血等症状。 本病好发于来自非洲、美洲的黑人。 主要症状有贫血、溶血、疼痛等表现,幼儿患者可出现智力低下。
查看详情急性早幼粒细胞白血病
急性早幼粒细胞白血病是以异常早幼粒细胞明显增多为主的血液系统疾病,好发于中青年人,通常表现无力和易疲乏、发热和出血。
查看详情小儿急性白血病
小儿急性白血病是起源于造血干细胞的恶性克隆疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。 患者多表现为贫血、出血、发热等症状。
查看详情急性粒细胞白血病
白血病是血液系统的恶性肿瘤。白血病细胞在骨髓内无限制增生,逐渐取代了正常造血,使红细胞、白细胞等无法正常产生和发挥作用。 医学上将细胞分化程度低、病程进展迅速的白血病称为急性白血病。 急性白血病中,根据细胞类型不同,又可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性髓系白血病(AML)。 急性髓系白血病(AML),即急性粒细胞白血病,是一种骨髓来源的非淋巴细胞性造血细胞克隆性增生性疾病。是白血病中最常见的类型。 主要症状有贫血、发热、出血等。
查看详情自身免疫性溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是指身体免疫功能紊乱产生自身抗体,导致红细胞破坏加速(溶血)超过骨髓造血功能的代偿,继而发生贫血。 本病好发于青壮年人群,女性居多。 主要症状有贫血和黄疸,严重者可出现休克(面部苍白、肢端湿冷)和神志异常。 依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度,可分为以下两种: 温抗体型:较为多见,主要抗体是 IgG,在 37 摄氏度时最活跃。 冷抗体型:较为少见,主要抗体是 IgM,在 0~5 摄氏度时最活跃。 根据有无基础疾病,可分为以下两种: 原发性自身免疫性溶血性贫血:无明确的基础疾病。 继发性自身免疫性溶血性贫血:存在基础疾病。
查看详情